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門脈シャント 手術~現在の経過

2013.03.05 (Tue)
IMG_3634.jpg

記事がいろいろと前後していますが、今回はシャントの手術の記事
ノアは昨年の11月20日に全身麻酔下で門脈シャント結紮術と膀胱結石摘出術を行いました。
今回もまたまた長い記事になりますが、今後のためにもしっかりと書き記しておこうと思います。
手術の話の前に、この聞きなれない病名について簡単に書いておきます。
私も「門脈シャント」という病名をチラっと本で見たり、耳にしたりはしていましたが
実際にどんな病気でどんな症状がでるのか?というところは深くは知りませんでした。
以下の内容は、あくまで私が調べたり、病院で教えてもらったりした内容なのでご参考までに…

普通、胃や膵臓、肝臓、腸などから出た血液は、門脈という血管を通り肝臓に入ります。
肝臓は腸から吸収されたアンモニアや細菌の毒素を無毒化し、無毒化された血液は肝臓から大静脈を通り心臓へと入っていきます。また、肝臓の働きは栄養にもとっても重要な役割を果たしてます。

この門脈に、シャント(う回路)があり、本来なら肝臓に行くはずの血液が肝臓を通らずに直接大静脈へと入り、
毒素やアンモニアを含んだままの血液が体をめぐってしまい、様々な症状を引き起こす疾患です。

主な症状は
・神経症状(肝性脳症)
・肝萎縮症
・肝障害(低アルブミン、低タンパク、GOT・GPTの経度上昇、アンモニア高値、胆汁酸の上昇など…)です
・消火器症状
・アンモニア蓄積による結石ができる可能性が高い
・発育不良の子が多い

今になって思えばノアの身体の小ささはシャントからくる発育不良だったようです。
それ以外はエコーでの小肝症、血液検査でのアンモニア高値と肝機能の数値の経度上昇、膀胱結石。
もともと肝機能はすこし高めでしたが、今年の夏にアンモニアも高い事が発覚。
でも、ノアは神経症状や消火器症状は全くなくいたって元気に過ごしてたので様子をみていました。
今回膀胱結石ができた事でシャントの疑いが強まり、診断となりました。
結石ができなかったら今でも知らずに過ごしていたかと思うと恐ろしい…

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門脈シャントは先天性と後天性の2つに分類されます。
先天性は単一の門脈シャントが存在するのに対し、後天性は多発性の門脈シャントが存在します。先天性の場合は手術適応になりますが、後天性の場合はシャントがいくつもあるため手術が難しい場合もあるそうです。

門脈シャントの治療法は外科的治療の他に内科的治療があります。
内科的治療では、食事療法や内服でアンモニアをたまりにくくしたりすることはできるそうですが、根本の原因であるシャントがなくならない限り症状は改善されず、毒素は貯まり続けてしまいます。
一方外科的治療を行いシャントを結紮してしまえば、毒素は体内を循環する事がなくなり、普通の子と同じように生涯をまっとうできると言われています。(年齢や肝臓の状態にもよるそうですが…)

さてさてノアは、血液検査・CT・エコーを行い先天性の単一シャントと診断され手術適応になりました。
内科的にはよくならないという話をさんざん聞かされてきたので、助かる見込みは手術しかありませんでした。
もし、手術をせずに内科的治療でみても、今のノアの状態からすれば短命になってしまっただろう…
術中亡くなる子も稀にいるという話もあり、「稀に」といわれても、その稀な病気になってしまったのだから
稀ではなく、ノアに起こる可能性があるとしか聞こえなかった。
手術が無事に終わっても、今までひょろひょろ~っとしか血液が流れていなかった肝臓に
いきないどっかーーーんっと血液が入ってくる訳だから、そこでの肝臓の負担が大きくなり
お腹に水が貯まってきたりしてしまうようで、術後も獣医さんの目の届く集中治療室で完全管理となりました。

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手術は2種類ありました。
・シャントを結紮する(う回路を縛って血液の流入をなくしてしまう)方法
・シャントにリングをつけ、時間をかけてう回路を縛っていき、ある程度細くしてから再度開腹して結紮術を行う

絶対に前者がいいと思うのは言うまでもない…
でもノアは始めは後者の予定でした(涙)
手術でお腹を開け、門脈に流れる血液の圧を調べたところ思っていた以上に圧があったので
一回で縛っても肝臓が耐えられると判断し結紮術となりました。
圧が低すぎるとそれだけ肝臓に血液が流れておらず、一回でう回路を縛ってしまうと、肝臓にかかる負担が大きくなり術中~術後に肝性脳症を起こす可能性があるんだそう。

ノアは不幸中の幸いか無事に手術を終える事ができました。
入院期間は10日間+新婚旅行中も心配だったので病院においてもらい+9日間の計19日の入院
心配されていた肝性脳症や腹水が貯まる事もなく無事に自宅退院となりました。

が・・・

この門脈シャント!!
一番嫌な再発というリスクがあるんです。
今までひょろひょろながれていた細い門脈に、シャントに回っていた血液がどかーーんと流れることで
門脈が渋滞をお越し、新たな細いシャントをつくってしまうのです。これが後天性の門脈シャント。
この再発を早期に発見するため、術後はアンモニア・肝機能、胆汁酸の数値を2週間に1回の間隔で採血をし経過をみています。
1月から2月の初旬頃は胆汁酸の数値が安定せず、「再発したかも…」と疑われていましたが
2月後半から現在はアンモニア・胆汁酸ともに正常範囲内で落ち着いてきました。っホ…

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食事はロイヤルカナンの療法食のみで完全にコントロール中(--:)
「セレクトプロテイン」と「肝臓サポート」を5/5ずつに「ウルソ」の内服とベジタブルサポートとへパアクトのサプリメントを1錠入れて食べてます。
まぁ文句も言わずむしゃむしゃと食べてくれるからありがたい^^
市販のおやつはもともとあまりあげなかったけど、お肉類はタンパク質が多く、アンモニアを増やすのでダメ!!
おやつはもっぱら生野菜や果物になりまして健康的~になってます。
野菜もばりばり生でも食べるので助かってます。

食事がかわった以外はとくに変化はなく、ノアは手術の事はもう忘れたようで変わらぬ生活を送っております。
採血データも落ち着いたので、先日アジの合同練習にも4か月ぶりに復活しました。
今は「一緒に走れる幸せ」を噛みしめております。。。

長くなった門脈シャントの記事もここまで。あー思いだしながら書くのもつらかった…
最後に大切な費用も書いておこう
我が家は保険には入っていないので、すべて実費でお支払
でも保険に入っていたとしても、先天性疾患は適応外になることが多いのでどっちにしろ実費だったかも?

入院費(17日間)、手術、麻酔、点滴・内服、エコー、採血代など合計しておおよそ25万弱でありました。
大学病院でしかできないような特殊な手術なため、20万円代でおちついたのは良心的だそう…(汗)
30万を超えてもおかしくないそうな…(^^:)ひょえー。
ちなみに術前のCTは1回で5万円ほどぶっ飛ぶので、総額医療費は35万を超えておりまっせ。
今も一か月に2回の採血検査なので、月1万円ほどの出費ぃー
まぁ大切なわが子のためにはかえられない!!
ママはせっせと…では足らないのでがむしゃらに働きまーす^^

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